Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип С

Приложение к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 января 2021 г. N 14н

 

Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип С

 

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X 1):

Е75.2 Другие сфинголипидозы

 

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

 

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления 2

Усредненный показатель кратности применения

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,47

 

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,86

 

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,97

 

В01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,89

 

В01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,27

 

 

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

0,28

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,28

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,57

1

В03.019.015

Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика, тип С

0,27

1

 

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

1

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

1

1

А05.25.003

Исследование коротколатентных вызванных потенциалов

0,1

1

А05.26.006

Электроокулография

0,5

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

0,054

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

0,2

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

9

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,95

19

В01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,75

4

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,12

5

B01.035.002

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный

0,7

1

 

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

0,2

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,2

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,3

1

 

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

1

1

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата 3

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД 4

СКД 5

А05АА

Препараты желчных кислот

 

 

 

 

 

 

 

Урсодезоксихолевая кислота

0,2

мг

500

182 500

А16АХ

Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие

 

 

 

 

 

 

 

Миглустат

1

мг

400

146 000

N03AE

Бензодиазепинов производные

 

 

 

 

 

 

 

Клоназепам

0,12

мкг

1200

438 000

N03AF

Карбоксамида производные

 

 

 

 

 

 

 

Карбамазепин

0,12

мг

800

292 000

N03AG

Жирных кислот производные

 

 

 

 

 

 

 

Вальпроевая кислота

0,09

мг

1600

584 000

N03AX

Противоэпилептические препараты другие

 

 

 

 

 

 

 

Леветирацетам

0,12

мг

1600

584 000

 

 

Топирамат

0,12

мг

200

73 000

N05AC

Фенотиазины с пиперидиновой структурой

 

 

 

 

 

 

 

Тиоридазин

0,06

мг

40

14 600

N05AX

Нейролептики другие

 

 

 

 

 

 

 

Рисперидон

0,06

мг

2

730

N05BB

Дифенилметана производные

 

 

 

 

 

 

 

Гидроксизин

0,14

мг

80

29 200

N05CH

Мелатониновых рецепторов агонисты

 

 

 

 

 

 

 

Мелатонин

0,03

мг

2

730

R06AD

Фенотиазина производные

 

 

 

 

 

 

 

Алимемазин

0,06

мг

20

7 300

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,87

19

Элиминационные диеты (ЭД)

0,019

5

 

------------------------------

1Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.